肌营养不良如何合理治疗,听听肌萎缩专家怎么说

    来自东北的小明(化名)六周岁时,走路慢还总喊累、不稳当还容易摔跤,左右摇摆像“小鸭子”,确诊得了“肌营养不良”。肌营养不良(DMD)是一组遗传性肌肉变性病,目前没有根治的方法。尤其是DMD患者都是可爱的男孩子,诊断此病后家长着急伤心,免不了有病乱投医,花了不少冤枉钱。小明的妈妈也有过这样的经历,直到5年前开始在河北医科大学附属以岭医院看病,打破了之前医生的死亡判决。

    那么肌营养不良的治疗有哪些注意事项?怎么治疗才能疗效好又少花钱?对此,河北以岭医院肌萎缩一科主任陆春玲进行了详细解答。

    DMD是杜氏型肌营养不良的英文缩写,是dystrophin基因异常并且引起同名蛋白dystrophin的缺失,导致肌肉细胞膜不完整,很容易在运动牵拉中被破坏,造成肌萎缩肌无力。本病的发病机理提醒我们,治疗这种疾病最好的办法是保护肌肉细胞,减少细胞破坏,延长行走的时间。中医药在保护肌肉细胞方面有较好作用,可以服用,但要找专业人士诊治。

    以岭医院肌萎缩科研制了针对DMD治疗的中药制剂,常用的有参芪强力胶囊、三黄增力散、巴菟益髓胶囊、马紫红胶囊等,可以选择应用。西医有专家应用激素治疗,可能对DMD患者又一定帮助,但建议孩子可在把主要疫苗接种完毕后小剂量应用,并注意防范副作用。

    另外,常见的改善肌肉细胞能量代谢药物也可以选择应用。需要说明的是,这些治疗需要长期坚持,要合理分配资金,长期维持,不要期望短时间治疗能有明显疗效,更不能盲目听信宣传而把大量资金一次性投入,反而损失了后期的治疗机会和资金。家长一定要冷静对待过度的宣传。

    药物结合关节康复,可提高肌肉力量

    DMD患者除了肌萎缩、肌无力临床表现之外,还有一个重要表现千万不能忽视,就是关节挛缩。其危害是在肌肉还能支持行走的时候,因为跟腱、膝关节的严重挛缩,让孩子更早地丧失行走能力。

    陆春玲说,在临床治疗过程中,需要纠正关节挛缩。有部分瘫痪早期的孩子在纠正关节挛缩并加强药物治疗提高肌肉力量后,还能重新站立行走。关节挛缩的治疗以康复手法为主,不主张手术治疗。因为DMD关节挛缩不仅是关节问题,关键是肌肉肌腱坏死萎缩问题,手术弊大于利。

    但同时陆春玲提醒,正常人加强训练可以改善运动能力,DMD孩子细胞膜是不完整的,大运动量的训练会造成肌细胞的过度破坏,反而加速孩子肌肉坏死的速度,虽然短期内似乎力量有所增长,但是却缩短了肌肉寿命。

    因此,治疗不能本末倒置,药物保护是主要措施,而康复训练是辅助治疗。千万注意不能盲目大强度运动训练而加快细胞坏死,加快患者病情进展。

    不同时期治疗重点不同,随病情变化调整

    因为DMD是一个进行性发展的疾病,随病情的进展,各个时期的治疗侧重点不同。

    比如,3岁以前,患者症状不明显,应用少量药物治疗即可;完成疫苗注射后,约5-7岁,孩子逐渐症状加重,行走摇摆,上楼困难,蹲起无力,此时需要加强药物治疗,配合关节的康复运动;当患者四肢力量下降明显,瘫痪不能行走后,需要应用序贯四关瘫痪站立法,部分孩子能重新站立行走;当病情继续加重出现呼吸咳痰无力,心脏受累后,就需要呼吸康复,保护心肌,提高心功能治疗,而此时更不主张加强肌肉训练,而是要充分休息降低心脏负荷

    陆春玲表示,DMD的治疗方案不是一成不变的,需要随着病情变化调整,抗骨质疏松药物、改善心肌营养药物也需要及时跟进。另外,关节骨骼变形还可适当合理应用矫形器。

    总之,DMD的治疗不是简单的事情,需要家长根据专家建议,科学选择药物和康复训练方法,合理分配资金,做到长期或间断药物支持,配合合理康复训练,及时加强心肺功能的保护,才能延缓疾病进展,延长孩子寿命。

    陆春玲 主任中医师

    陆春玲 肌萎缩一科主任,主任中医师,副教授,全国优秀中医临床人才,中华中医药学会络病委员会委员,河北省中医药学会痿痹病专业委员会常务委员,河北省中医风湿骨病专业委员会委员,石家庄市医学会神经内科分会委员。
    业务专长:研究方向为肌无力、肌萎缩相关疾病的中西医治疗,尤其擅长肌营养不良症、肌无力危象的抢救;对重症肌无力的中西医治疗、线粒体肌病、脂质沉积症、糖原累积病等多种肌病有深入研究及独到见解。
    出诊时间:周一上午

编辑:李编

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